Seguimiento: evaluacion seriada de valores de proteina A serica
Estabilización de la Fx renal, disminución de la proteinuria y resolución parcial de los depositos de amiloide
Tratamiento
El autotransplante de celulas progenitoras hematopoyeticas debe ser considerado en la actualiadad como manejo de la amiloidosis AL, debido a que las convencionales no han arrojado buenos resultados
De la enfermedad subyacente que disminuya la produccion del amiloide serico A
Anti-inflamatorios e inmunosupresores
Antibioticoterapia
Desbridamiento Qx del tejido inflamado
IR terminal
IR progresiva
Mal pronostico
Promedio de supervicencia en pacientes con amiloidosis y falla terminal es menor a 1 año
No candidatos a transplante
Edad avanzada
Falla en más de 2 órganos
Falla cardiaca asintomatica
Altas dosis de quimioterapeuticos
Biopsia en pacientes con compromiso renal: deposito amiloide 80%
Afección vasular
Proteinuria mínima
Predominio glomerular y mesangial
Eco renal
Aumento del tamaño renal
Artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, infecciones cronicas, enfermedades autoinflamatorias hereditarias (fiebre mediterranea familiar), TBC, osteomielitis, artritis reumatoide, carcinoma de celulas renales
Amiloidosis
Deposito extracelular de un material proteico fibrilar denominado amiloide
AMILOIDOSIS RENAL
Depositos tubulointersticiales
Atrofia tubular y fibrosis intersticial
HTA: 20-30%
En algunos casos los depositos de amiloide predominan en el tubulo renal
Sx tubulares tipo fanconi ó acidosis tubular renal
Inflamación de las vias urianarias
Hematuria macroscopica
Proteinuria 90% de rango subnefrotico a proteinuria intensa de 20 a 30 gr/día // PROTEINURIA DE BENCE JONES (AL)
El grado de compromiso depende de la cantidad de deposito y conlleva a la disfuncion del organo
Amiloidosis AB2M
Tejido osteoarticular
Dolores articulares, quiestes grandes periarticulares, fx patologicas o espondiloartropatias destructivas
Amiloidosis ATTR
Neuropatia autonomica y la periferica
Cardiopatia, falla renal y compromiso ocular (opacidades vitreas)
Amiloidosis AA
Fibrillas de proteina A (proteina amiloide A)
Se observan en estados de inflamación prolongada
Neoplasias
Enfermedades infecciosas
Enfermedades de tipo inflamatorio
Riñon, afección de N. autonomicos, intestino, esplenomegalia, hepatomegalia, bocio y caridomiopatia
Amiloidosis AL
Más agresiva
Riñon, aparato digestivo, higado, suprarrenales, corazón, articulaciones, SNC y SNP
