Neurologia dziecięca

More like this

Urazy

by Adamantan Adamantan

normalizacja napięcia mięsniowego itp

wieloogniskowe, obustronnne

Neurologia dziecięca

Nieprawidłowy rozwój psychoruchowy

Przejściowe zaburzenia

zdrowe wczesniaki

Ch. nerwowo-mięsniowe genetyczne

Rdzeniowy zanik mięsni

Wrodzone dystrofie mięśniowe

Ch. neurometaboliczne i neurozwyrodnieniowe

Genetycznie

zab. tworzenia i dojrzewania OUN

Stacjonarne uszkodzenie OUN

w następstwie

niedotlenienia , niedokrwienia, krwawienia urazu

Mózgowe porażenie dziecięce

grupa trwałych zaburzeń rozwoju ruchu i postawy, powodujących ograniczenie aktywności , które przypisuje się niepostępującym zaburzeniom występującym w rozwijającym się mózgu płodu lub niemowlęcia.

Koncepcje diagnostyczno-terapeutyczne

Metoda Vojty

NDT-Bobath

Farmakologicznie

diazepam klonazepam baklofen

JAK NAJWCZESNIEJ rehabilitacja

Zmiany charakterystyczne

porencefalia

torbiele

zaniki korowo-podkorowe

leukomalacja okołokomorowa

uszkodzenie istoty bialej typowe dla wczesniakow

EEG, genetyczne, USG i MR głowy

Postacie mieszane

Postać pozapiramidowa

Ataxia

postać móżdzkowa

Hemiplegia bilateralis

połowicze obustronne

Hemiplegia

połowicze kurczowe

Diplegia

obustronne kurczowe

przebieg ciązy i porodu

łożyszko przodujące

ze str. matki

ch. somatyczne używki zakażenie promieniowanie niedożywienie

wylewy śródczaszkowe

wczesniaki

zesp. niedotleniowo-niedokrwienny

dzieci donoszone

Fakomatozy

Choroby skórno-nerwowe

też: dysplazje neuroektomezodermalne

dziedziczne

Hipomelanoza Ito

padaczka 60%

wirowate obszary odbarwionej skóry po jednej stronie ciała

Naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa (Z. von Hippla-Lindaua)

mnogie nowotwory

nerki

rdzenia nadnerczy

rdzenia kręgowego

móżdżku

siatkówki

Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa (Z. Struge'a-Webera)

Połowicze/ogniskowe napady padaczkowe do 80%

Jaskra

Płaski naczyniak na twarzy - plama czerwonego wina

obszar 1. gał. n. trójdzielnego

Nerwiakowłókniakowatość

Typu II

Rozpoznanie

Obustronne nerwiakie nerwów słuchowych Tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki Guzy kanału kręgowego 90% Obwodowe porazenie nerwu twarzowego

Typu I

choroba Recklinghausena



AD

Stwardnienie guzowate

choroba Bourneville'a-Pringle'a

angiomyolipoma nerek

mnogie guzy serca związane w 100%

w OUN podwysciółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy

napady padaczkowe 90%

w wyniku okołokomorowych guzków podwyściółkowych

włókniaki okołopaznokciowe - PATOGNOMICZNY

ogniska skóry szagrynowej

płaskie włókniaki okolicy czołowej

guzki Pringle'a (angiofibroma)

Choroby nerwowo-mięsniowe

Uszkodzenie nerwów obwodowych (polineuropatei zapalne)

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

rzadko u dzieci

max masilenia u dzieci >4 tyg

Zespół Guillaina-Barre

Leczenie

odruchy zwykle zniesione

niedowlady symetryczne

ból w ok ledzwiowo-krzyzowej

Poprzedzona inf DO i biegunką

max nasilenia objawow do 4 tyg od zachorowania

Rogi przednie rdzenia kręgowego

Rdzeniowy zanik mięśni SMA

Typy

SMA4

objawy po 18 r.z.

SMA3 Kugelberga-Welander

chodzi samodzielnie, objawy przed 18 r.z

SMA2

nigdy samodzielnie nie zaczynalo chodzic

SMA1 Werdniga-Hoffmana

dziecko nie osiagalo zdolnosci samodzielnego chodzenia

brak odruchow kolanowych

osłabienie sily miesni ksobnych gl k dolnych

wiotkość

Najczęstsza genetyczna ch obwodowego UN

mutacja genu SMN1 i 2

ilośc kopii SMA2 - wiecej - lagodniejszy przebueg

delecji w genie SMN1 - wywołuje SMA

AR

terapia genowa

dla osób przed 1 r.z.? z mut w obu allelach SMNI

nusinersen

jak przed objawami to zapobiegnie ich pojawieniu się

Uszkodzone mięśnie szkieletowe

Porażenia okresowe

acetazolamid

KONIECZNE monitorowanie EKG

Podział: hipo- <2 mmol/l hiper- normokaliemiczne

epizody niewielkiego niedowładu m. szkieletowych

Zespoły miotoniczne

dziedziczne kanałopatie

mexiletyna

Objawy

uczucie zamrożenia na początku ruchu

atletyczna budowa ciała

Dystrofie miotoniczne DM

Typ I - najcięższa

wiotkie dziecko

ryzyko zab. rytmu

genetyczne

zjawisko antycypacji CTG

Miopatie zapalne

Najczęściej - zapalenie skórno-mięśniowe ZSM

Leczenie: solumedrol

Diagnostyka: biopsja mięśnia

poprzedzone infekcją GDO wirusową

Kryteria Tanimoto

Pewne rozpoznanie: 1 ze zmian skórnych i 4 z mięśniowych

Mięśniowe

Osłabienie mięśni ksobnych kończyn górnych, dolnych i grzbietu Podwyższony poziom CPK lub aldolazy w surowicy krwi Bóle mięśniowe EMG - zmiany o typie pierwotnego uszkodzenia mięśni Obecne przeciwciała anty-Jo1 Zapalenie lub bóle stawów Wykładniki stanu zapalnego: gorączka >37 °C, wzrost CRP lub przyspieszenie OB powyżej 20mm/h Zmiany morfologiczne typowe dla zapalenia mięśni

Skórne:

Rumień heliotropowy i obrzęk powiek Objaw Gottrona (grudki rumieniowe...) Rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi

Miastenia

miastenia przejściowa noworodka

trwa 4 tyg.

leczenie

przełom

IVIG

immunoglobulina ludzka normalna

plazmafereza

miastenia uogólniona

tymektomia - usunęcie grasicy

sterydy

inh. acetylocholinoestereazy

diagnostyka

zmienność objawów - bardziej wieczorem, rano mniej

u 2/3 hiperplazja grasicy

przełom miasteniczny

niewydolność oddechowa

obj. nasilone

później uogólnione

zab. połykania

zachłyśnięcia

zachł. zap. płuc

na początku objawy oczne

apokamnoza - męczliwość mięśni

autoimmunologiczna ch. złącza nerwowo-mięśniowego

seronegatywna

p-ciała Musk-MG

• Musk- MG - kinaza tyrozyny

seropozytywna

80% p-ciała p. AChR

Nowotwory OUN

Wgłobienia

Migdałków móżdżku

utrata przytomnosci - sztywnosc karku - wymioty - zbaczanie GO - bezdech - zgon

Przeznamiotowe

haka hipokampa

porażenie nerwu okoruchowego - niedowidzenie połowicze jednoimienne - przeciwstronny niedowład

centralne

Zakrętu obręczy pod sierp mózgu

zab. świadomości

objawy prodromalne wgłobień

trwa 5-20 min

zesp. neurologiczny

nagłe bóle głowy

okresowe wzrosty iCP

Zwykle duże rozmiary

wzrost ICP

kompensacja objętości np ciemiączka

dziecko nie mówi o dolegliwościach, bo nie potrafi

Podnamiotowe do 60%

U dzieci znacznie rzadziej

Choroby demielinizacyjne OUN...

NMO

Zap. rdzenia i nerwów wzrokowych

Leczenie jak ADEM

Obecne p-ciała pAQP4

Przebieg wielofazowy

Zaostrzenia czestrze niz w SM

Najczęsciej jako zap. nerwu wzrokowego i poprzeczne zap. rdzenia kregowego

Stwardnienie rozsiane...

Postac rzutowo-remisyjna najczestsza u dzieci

U dzieci czesciej zajecie pnia mozgu

Wieloogniskowy przebieg w dzieci najmlodszych

Kryteria McDonalda...

DIT: nowe w T2/MR ogniska w porownaniu z badaniem poczatkowym ???

DIS: >= 1 zmiany hyperintensywnej w obrazach T2 w >=2 lokalizacjach typowych dla SM: podkorowo, okołokomorowo, podnamiotowo w rdzeniu kręgowym.

B. rzadko przed 10 r.z.

Najczestsza choroba OUN o podlozu zapalnym

ADEM

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

b ciezkie plazmafereza

w ciezkich wlew immunoglobulin

metyloprednizolon iv

Typowe zmiany w MR

Każde z: - 1. wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN - objawy encefalopatii - nieprawidłowosci w MR (3 mies od poczatku) - brak nowych objawow i zmian w MR po 3 mies.

Związany z ch. infekcyjnymi (ospa wietrzna, grypa, różyczka) i szczepieniami

Przede wszystkim występuje u dzieci

Mechanizmy obrzęku mózgu

Obrz. wewnątrzkomorowy

Nieprawidłowe wydzielanie wazopresyny

Obrzęk naczyniopochodny

Wzrost obj. kompartmentu naczyniowego mózgu

Stany napadowe

Napady niepadaczkowe

łagodne napadowe zawroty głowy

zesp. przedłużonego odstępu QT

omdlenia

Tilt-test (test pochyleniowy)

migrena

lęki nocne, somnabulizm

napady psychogenne

tiki, onanizm dziecięcy

refluks żołądkowo-jelitowy

napady afektywnego bezdechu i omdlenia blade

ustępują do 5 r.z.

nagłe pobudzenie n. błędnego

Padaczka

Postępowanie

tlenoterapia, RR, oddechy, czynnosc serca, saturacja itp

wkłucie dożylne i ww leki

brak efektu

wodzian chloranu

brak poprawy po 20 min

fenytoina/ fenobarbital

pozycja boczna ustalona

JAK NAJSZYBCIEJ

diazepam doodbytniczo/ dopoliczkowo midazolam/ donosowo midazolam

Klasyfikacja napadów...

Etiologia

Nieznana

Zapalna

gruźlica, HIV, malaria

Immunologiczna

zapalenie OUN autoimmun.

Metaboliczna

porfiria, mocznica niedobór kw. foliowego

Czynniki prowokujące

Alkohol Gorączka Uraz głowy Infekcja OUN Zab metaboliczne Fotostymulacja Deprywacja i zab. snu Stres Leki

Najczęsciej <20 r.z.

Jednaa z najczęstszych przewlekłych chorób układu nerwowego u dzieci i młodzieży.

Pierwszy nieprowokowany napad padaczkowy

Bez zmian strukturalnych gdy

Padaczka u rodzeństw drgawki objawowe stan padaczkowy

Jeśli zmiany strukturalne OUN

EEG + neuroobrazowanie

Ryzyko 8-10%

Drgawki gorączkowe

Neuroinfekcja gdy:

pierwszy napad w wieku 6-ciu miesięcy, drgawki >=24 h od wystąpienia gorączki, d. ogniskowe, dłuższe niż 15minut, >1 napad przez 24 godz.

Przy wzroście gorączki (rzadziej przed lub po)

Częściej chłopcy

Złożone

Proste do 90%

Nie nawracają w ciągu 24 h

U dziecka bez wczesniejszych problemow neurologicznych

Uogólnione

<15 min

w IP diazepam/midazolam

Profilaktycznie diazepam/kw. walproinowy

Zasada ograniczenia diagnostyki

od 6-ciu miesięcy do 5 r.z

Najczęstszy problem neurologiczny w pediatrii

Bóle głowy

Neuralgie nerwów czaszkowych

u dzieci konieczne MR

wyzwalane dotkniecie stref spustowych

silne, napadowe,rwące, jednostronne ,,rwa twarzowa"

Objawy alarmowe

<3 r.z.

Fakomatoza, nowotwory, ch. układowa, koagulopatia w wywiadzie

Po zał. zastawki komorowo-otrzewnowej

Uraz z cechami wstrząsu 14 dni po urazie

Zab. zachowania

O. wzmożonego ICP

Narastające nasilenie

Zmiana charakteru

Duże nasilenie

O. ogniskowe

niedowłady, ataksja porażenie nerwów

Obserwacja - u młodszych

WYWIAD

Podział

Bolesne neuropatie nerwów czaszkowych

Objawowe (wtórne)

W zapaleniu zatok

wokol oczodolow i skroni

W zap opon

rozlane

nie reaguja na leki p-bolowe

Podwyzszone ICP

>=1 z

nasilenie przy parciu

wiekszy rano/po drzemce

postepujacy charakter

przewlekle

W krwotoku podpajeczynowkowym

bardzo silny = piorunujacy (szybki)

nagly

W krwotoku wew-mózgowym

zab swiadomosc/obj ogniskowe

nagły poczatek

W udarach

Nagły poczatek

Lokalizacja obustronna/jednostronna po str udaru

Urazy głowy

Uporczywy bol po urazie

>3 msc

Ostry ból po urazie

ustepuje w ciagu 3 msc po urazie

=

w ciągu 7 dni po urazie

Diagnostyka

badanie dna oka

TK/MR

Samoistne (pierwotne) - dominują

Napięciowe

Przewlekły

min 15 dn w msc przez >3 msc

Częsty epizodyczny

1-14 dn w msc przez >3 msc

Rzadki epizodyczny

<1x w msc

Cechy

Obustronny uciskający/rozpierający Niewielkie/umiarkowane nasilenie Lok: czołowa, skroniowa, potyliczna Bez nudności i wymiotów

Migrena

Leczenie

Zapobiegawcze: flunarazyna propranolol

Ibuprofen - najskuteczniejszy, Paracetamol Tryptany

Unikanie czynników wyzwalających, Dieta eliminacyjna

Kryteria

Z aurą

aura 5-60 min

Bez aury - najczęstsze 90%

BG podstawowym objawem