Anemias
Tópico principal
Falciforme
Classificação morfológica
Normocítica e normocrômica, e sua fisiologia é hemolítica
Achados Laboratoriais
Imunoensaio
Teste de Solubilidade
Teste de falcização
Uso de medicamentos e em alguns casos pode ser necessária a transfusão sanguínea
Olhos e pele amarelados
Retardo no crescimento e atraso da puberdade
Crises de dor
Dores nos ossos e articulaçõe
Sono
palidez
Cansaço
Alterações fisiopatológicas de 3 níveis
Organismo completo
Moléculas e células
Tecidos
Uma alteração dos glóbulos vermelhos do sangue
Doença hereditária
Hemolítica autoimune
Esferocítica
Tratamento de suporte
Esplenectomia (retirada total ou parcial do baço)
Transfusão de eritropoietina
Transfusão sanguínea
Ácido fólico
Em quadros hemolíticos
Aumento do baço
Icterícia
Palidez
Indivíduos podem ser assintomáticos sem anemia ou com hemólise mínima
Classificação e diagnóstico
Severa
Curva de fragilidade incubada: visivelmente alterada
Curva de fragilidade: visivelmente alterada
Bilirrubina total: >3%
Reticulócitos: >10%
Hemoglobina: 6%
Moderada
Reticulócitos: >7%
Hemoglobina: 8-11%
Leve
Curva de fragilidade incubada: alterada
Curva de fragilidade: normal ou levemente alterada
Bilirrubina total: 1 a 2
Reticulócitos: 3-8%
Hemoglobona: 11-13%
Etiologia
Defeito na proteína 4.2
Defeito na proteína banda-3
Deficiência de espectrina associada à anquirina
Mais comum
Esferócitos espiculados
Defeito congênito de B-espectrina
Alterações nas proteínas das membranas dos eritrócitos
As proteínas da membrana fornecem rigidez à membrana do eritrócito
Alterações causam microvesiculações, diminuindo a superfície sem alteração de volume celular.
Diminuição do pH, glicose, ATP e aumento de radicais livres geram alterações membranares: perda de resistência, deformação, perda de elasticidade, redução protéica, congestão vascular esplênica
Alterações morfológicas
Aumento da densidade e diminuição da sobrevida das hemácias
Fragilidade osmótica
Ausência de palidez central
Formato esférico
Hemácias microcíticas e normocrômicas concentradas
Forma de anemia hemolítica decorrente de alterações congênitas
Apenas cerca de 10% dos acometidos não apresentam histórico familiar, sendo proveniente de mutação
Aplástica
Por deficiência de B12 e B9
Subtopic
Doença enzimatica
Glicose 6-Fosfato Desidrogenase
Fatores desencadeantes
Drogas
naftalina
nitrofurantoína
primaquina
Dapsona
Sulfas
Infecções
Prover medidas de suporte clínico durante as crises
suspender o fármaco ou substância deflagadora
Evitar os gatilhos
Diagnóstico
Esfregaço periférico
Dosagem da atividade G6PD
se for baixa confirma a doença
Dor abdominal
Dor lombar
Urina escura
Febre
Anemia megaloblastica
Reposição da vitamina B12
Dieta
Reposição do acido fólico
Hemácias macrocíticas
Subtópico
Reticulócitos normal ou baixo
Neutropenia
Plaquetopenia
Anemia
Infecção pouco comum
sangramento
glossite
Quielite
Alterações no SNC
Por carência de vitamina B12
Redução da síntese de DNA
Anemia Aplastica
Hemácias/ valor de referencia baixo
Leucócitos/ valor de referencia baixo
Plaquetas/ valor referencia baixo
achados laboratorial:
transfusão de sangue, transfusão de plaquetas.
tratamento:
Cansaço e fadiga.
Palidez.
Falta de ar ao fazer qualquer esforço ou mesmo em repouso.
Palpitações.
Dor nas pernas e dificuldade ao caminhar.
sintomas:
Embora seja uma condição grave, o tratamento da anemia aplásica pode fazer a diferença na vida dos pacientes que receberem cuidados e tratamentos adequados, no momento certo.
Anemias hereditárias,doenças autoimunes, Deficiência na enzima telomerase, Infecções bacterianas ou virais graves, Intoxicação por substâncias químicas.
causas:
Falta de produção dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas suficientes, tudo ao mesmo tempo, chamado de pancitopenia.
Talassemias
Tratamento
Transfusões
Tratamento da sobrecarrega de ferro
Hemograma
Anemia microcitica, hipocrômica e poiquilocitose
Hemácias em alvo e com grânulos basófilos
Eritroblastos em circulação
Leucopenia
Manifestações clínicas
Hiperbilirrubineia indireta
Esplenomegalia
Anemia
Carência de ácido fólico
Alterações ósseas
Sobrecarga de ferro
Problemas cardíacos e infecções
Surgem durante a segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança. Os mais comuns são:
Cansaço
Fraqueza
Atraso no crescimento Esplenomegalia
Ossos com alterações irritabilidade
Deficiência no sistema imune
Respiração curta
Palidez
Pouco apetite
Coloração amarelada da pele e olhos
Dor nos ossos
Ou pode ser assintomático, de acordo com o grau de anemia.
Hereditária
Mutação no cromossomo 16 ou 11 provoca redução ou ausência na síntese nas cadeias alfa ou beta sem alterar a sequência de aminoácidos
Membrana se torna instável causando hemólise prematura da hemácia
Beta talassemia
Microcítica hipôcromica
Produção reduzida ou ausente de beta globina
Alfa talassemia
Deleção de um a quatro genes
Microcítica
Por doença enzimática
FROZEN
FROZE
Example
Da doença inflamatória
Suplemento de ferro
Eritropoetina recombinante (doença renal cronica)
Tratamento da doença subjacente
Diagnóstico diferencial: Anemia ferropriva
Transferrina: Normal/baixa
Capacidade total da ligação de ferro: Normal/ baixa
Ferritina sérica: Normal/alta
Saturação da transferrina: Normal/baixa
Ferro sérico: Normal/baixo
Anemia: Microcítica/ normocrômica
Reticulócitos: Normais/aumentados
Eritropoese: Normal/levemente aumentada
Relacionados à doença de base
Resposta medular inadequada frente a anemia
Distúrbio do metabolismo do ferro
Diminuição da sobrevida das hemácias
Associada a doenças inflamatórias ou neoplásicas
Ocorre em distúrbios infecciosos cronicos
Ferropriva
Tratamentos
Suplementos de ferro: Medicamentos/ alimentação
Sintomas
Letargia
Dor de cabeça
Tontura
Fadiga
Privação de ferro
Anemia mais comum
Achados laboratoriais
Perfil de ferro
Transferrina: Alta
Capacidade de ligação de ferro: Alta
Indice de saturação de transferrina: Baixo
Ferritina: Baixa
Ferro sérico: Baixo
Reticulócitos: Normais/baixos
Morfologia
Poiquilocitose
Hipocromia
Microcitose
