Metabolismo de aminoacidos

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Metabolismo de aminoacidos

Destino de los esqueletos carbonados de los aminoacidos

Se pierde el grupo amino, los esqueletos carbonados resultantes de los AA son canalizados hacia el ciclo de Krebs para su degradación

Piruvato, acetiICoA, acetoacetato, a-cetoglutarato, succiniICOA, fumarato y oxalacetato

Intermediarios del ciclo de Krebs pueden ser utilizados para la síntesis de aminoácidos no esenciales

los aminoácidos se clasifican en cetogénicos y glucogénicos

glucogénicos

Se degradan a piruvato, a-cetoglutarato, succinilCoA, glutamato u oxalacetato

Cetogénicos

Se degradan a acetilCOA O a acetoacetilCOA

Reacciones de fijacion del grupo amino

Sintesis de Urea

Urea producto final no toxico de la eliminacion de nitrogeno

El amoniaco se une con el bicarbonato y forma carbamoil-fosfato catalizado por carbamoil-fosfato sintetasa I

La enzima cede su grupo carbamilo a la ornitina

Se forma citrulina y se libera fosfato, catalizado por la ornitina carbamoil transferasa

El aspartato se forma en la mitocondria por transaminacion del oxalacetato

Ornitina, citrulina y arginina no sufren ganancia ni perdida neta

El amoniaco y el bicarbonato se consumen

Se usan 4 uniones fosfato de alta energia

Sintesis de alanina

Musculo

Formacion de alanina a partir de piruvato y glutamato

Enzima alanina amino transfersa

Sintesis de glutamina

Enzima glutamina sintetasa

Rotura con liberacion de glutamato y amoniaco en riñon

Catalizado por glutaminasa

Sintesis de glutamato

A partir de a-cetoglutarato

usa amonio y oxida NADPH o NADH

Aminoácidos

No esenciales

El cuerpo puede producirlos a partir de otros compuestos

Asparagina

Gutamina

Prolina

Serina

Esenciales

Se obtienen de la dieta

El cuerpo no los sintetiza

Arginina

Isoleucina

Leucina

Valina

Lisina

Enfermedades metabólicas relacionadas con los aminoácidos

Fenilcetonuria (PKU)

Incapacidad para metabolizar fenilalanina.

Alcaptonuria

Acumulación de homogentisato debido a la deficiencia de homogentisato dioxigenasa (HGD)

Reutilización de aminoácidos

Ciclo de la urea

Transaminación y desaminación reversible

Síntesis proteica

Los aminoácidos recuperados y los sintetizados a partir de precursores son utilizados en la síntesis de nuevas proteínas en las células

Recaptación de aminoácidos por las células

Transportadores específicos captan AA

Recuperación de aminoácidos en el intestino

Los AA se transportan por las celulas del intestino, ingresan al torrente sanguíneo

Rutas metabólicas específicas de aminoácidos

Síntesis de proteínas

Cetogénesis

Se forman cuerpos cetonicos en el higado por la oxidacion de acidos grasos

Disminuye oxalacetato

Glucogénesis

Síntesis de glucógeno a partir de glucosa-6-fosfato

Estímulada por la hormona insulina

Perdida del grupo Amino

Desaminacion oxidativa

El glutamato pierde el grupo amino y el carbono α se oxida a carbónico, dando α -cetoglutarato

Glutamato deshidrogenasa es una enzima alosterica sujeta a control inhibitorio por GTP y estimuladores por ADP

La acción combinada de transaminasas y glutamato deshidrogenasa se conoce como transdesaminacion

Transaminacion

Catalizada por la enzima aminotransferasa

Grupo a-amino de un AA se transfiere al grupo carbonilo de a-cetoacido

AA dador pasa a a-cetoacido y el a-cetoacido aceptor del grupo amino se transforma en un AA

Aceptores de grupos amino

Alanina

Glutamato

Reacciones reversibles

Todas las transaminasas requieren fosfato piridoxal como grupo prostético

Glutamato-oxalacetato aminotransfersas(GOT) en plasma, es un índice de lesion hepatica

Aspartato