Amiloidosis
Deposito extracelular de un material proteico fibrilar denominado amiloide
El grado de compromiso depende de la cantidad de deposito y conlleva a la disfuncion del organo
Amiloidosis AL
Más agresiva
Riñon, aparato digestivo, higado, suprarrenales, corazón, articulaciones, SNC y SNP
Amiloidosis AA
Riñon, afección de N. autonomicos, intestino, esplenomegalia, hepatomegalia, bocio y caridomiopatia
Fibrillas de proteina A (proteina amiloide A)
Se observan en estados de inflamación prolongada
Enfermedades de tipo inflamatorio
Enfermedades infecciosas
Neoplasias
Amiloidosis ATTR
Neuropatia autonomica y la periferica
Cardiopatia, falla renal y compromiso ocular (opacidades vitreas)
Amiloidosis AB2M
Tejido osteoarticular
Dolores articulares, quiestes grandes periarticulares, fx patologicas o espondiloartropatias destructivas
AMILOIDOSIS RENAL
Proteinuria 90% de rango subnefrotico a proteinuria intensa de 20 a 30 gr/día // PROTEINURIA DE BENCE JONES (AL)
Inflamación de las vias urianarias
Hematuria macroscopica
En algunos casos los depositos de amiloide predominan en el tubulo renal
Sx tubulares tipo fanconi ó acidosis tubular renal
HTA: 20-30%
Depositos tubulointersticiales
Atrofia tubular y fibrosis intersticial
Artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, infecciones cronicas, enfermedades autoinflamatorias hereditarias (fiebre mediterranea familiar), TBC, osteomielitis, artritis reumatoide, carcinoma de celulas renales
Eco renal
Aumento del tamaño renal
Biopsia en pacientes con compromiso renal: deposito amiloide 80%
Predominio glomerular y mesangial
Afección vasular
Proteinuria mínima
IR progresiva
Mal pronostico
Promedio de supervicencia en pacientes con amiloidosis y falla terminal es menor a 1 año
Altas dosis de quimioterapeuticos
Falla cardiaca asintomatica
Falla en más de 2 órganos
Edad avanzada
No candidatos a transplante
IR terminal
Tratamiento
De la enfermedad subyacente que disminuya la produccion del amiloide serico A
Desbridamiento Qx del tejido inflamado
Antibioticoterapia
Anti-inflamatorios e inmunosupresores