Evaluación nutricional de pacientes en edad pediátrica con drepanocitosis
tratados con hidroxiurea

más evidente en el sexo masculino que en
el femenino

La drepanocitosis es la forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural. Es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina S (Hb S) en el hematíe, resultado de una mutación en la globina, en la cual el ácido glutámico es sustituido por la valina

estado homocigótico

hemoglobinopatía SS o anemiadrepanocítica (AD)
60 %

combinada con otras alteraciones de la
hemoglobina (Hb) como la hemoglobinopatía SC(HSC) 30 %

la S/β talasemia (S/βtal) 10 %

afecta todos los órganos

alteraciones cardíacas

pulmonares

renales

hepatobiliares

del sistema nervioso
central y periférico

trastornos oculares

deficiencia inmunitaria

alteraciones

esqueléticas e impotencia

manifestaciones

retraso del crecimiento y desarrollo

pérdida en el peso más que en
la talla cerca de la adolescencia

tratamiento con hidroxiurea

dosis

15mg/kg/día

deficiencia en el crecimiento que aumenta con la edad

estudio descriptivo, analítico

características

peso/talla (P/T)

peso/edad (P/E

talla/edad (T/E

índice de masa corporal (IMC)

de acuerdo a la fórmula; IMC: Peso
(Kg)/Talla (cm).

Las mediciones se realizaron por un único
experto que fue entrenado para ello

Se determinaron los eventos clínicos,
hospitalizaciones y tratamiento transfusional delos pacientes, comparándolos antes y después
del tratamiento con hidroxiurea.

La hidroxiurea se administró en cápsulas de 500mg a dosis de 15mg/kg/día.

esta investigación

se tuvieron en cuenta las consideraciones éticas

consentimiento informado

4 Pacientes 10-14 AÑOS

Ninguna entre 1-4 AÑOS

Relación tratamiento y hemoglobina

Incrementa la hemoglobina fetal

4,1 a 3,3

Comportamiento de las manifestaciones mas relevantes.

Disminución del numero y severidad

Crisis Vasooculares ↓

Infecciones ↑

Crisis Epiléptica =

Síndrome torácico ↓

Antes 45

Después 41

Crisis Aplásicas =

Accidentes Vasculares ↑

Otros =

Hospitalización

Antes 109

Después 54

Transfusiones

Antes 79

Despues 25

Evaluación del estado nutricional

Sexo femenino mas afectado

No afectación del crecimiento

Descenso en algunas patologias