Enfermedades pulmonares

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Causas

Enfisema

Características

-Aumento del tamaño de espacios aéreos distales al bronquio terminal
-Con destrucción de paredes
-Pérdida de paredes alveolares

Patogenia

-Neutrófilos liberan excesiva enzima lisosómica elastasa, que destruye elastina.
-La elastasa que coincide con el colágeno tipo IV.
-Si se instila elastasa de neutrófilo en las vías respiratorias.
-Tabaquismo: estimula lo macrófagos que liberan agentes quimiotácticos de neutrófilos (C5a).
-Reduciendo la actividad de inhibidores de elastasa

Etiología

-Falta de antiproteasa que inhibe la elastasa.

Tipos

Centroacinar

-Destrucción de la parte central del ácino
-Conductos alveolares periféricos y alvéolos ilesos.
-Más marcado en el vértice del lóbulo superior con extensión descendente por el pulmón.
-Por exposición prolongada al humo del tabaco

Panacinar

-Distensión y destrucción de todo el ácino.
-Sin preferencias regionales
-Más frecuente en lóbulos inferiores.
-Puede tornarse palpable alrededor de los 40 años en pacientes fumadores.

Paraseptal

-Afectación adyacente a los tabiques interlobulillares.

Ampolloso

-Áreas quísticas o bullas

Bronquitis crónica

Características

-Excesiva producción de moco en el árbol bronquial.
-Hipertrofia de glándulas mucosa en grandes bronquios.
-Tamaño normal <0.4, patológica >0.7
-Índice de Reid: bronquios ocluidos por tapones de moco semisólidos.
-Muestran cambios inflamatorios, filtración celular y edema de las paredes.
-Inicia en vías respiratorias con progresión hacia bronquios de mayor tamaño.

Patogenia

-Tabaquismo principal causa.
-Produce una inflamación crónica.

Manifestaciones clínicas

2 tipos

A

–Disnea progresiva
-Tos con expectoración escasa y blanca
-Constitución asténica, pérdida de peso reciente.
-Sin cianosis
-Tórax hipedestendido
-Hiperinsuflación pulmonar, diafragma descendido.
-Estrechez mediastínica
-Aumento de transparencia retroesternal.
-Agujeros dispersos por todo el pulmón “sopladores rosados”.

B

- Expectoración purulenta y abundante.
-Disnea de esfuerzo con limitación progresiva de tolerancia al esfuerzo.
-“Paquetes año”, promedio de paquetes de cigarrillos consumidos por el número de años que ha fumado.
-Complexión pletórica con ligera cianosis.
-Ruidos crepitantes y roncus dispersos.
-Retención de líquidos
-Aumento de la presión venoso yugular
-Edema maleolar
-Cardiomegalia
-Campos pulmonares congestionados.

Intercambio gaseoso

A- Hipoxemia moderada
B- Hipoxemia grave

Asma

-Aumento de la reactividad de las vías respiratorias a diferentes estimulos.
- inflamacion y estrechamiento de las vías respiratorias

Características

- Broncoconstricción (hipertrofia de vías respiratorias).
- Hipertrofia de glándulas mucosas
- Edema de pared bronquial
- Infiltrado de eosinófilos y linfocitos
- Moco espeso y persistente

Patogenia

- Hiperactividad de las vías respiratorias
- Debido a la inflamación generada por algunas de las características antes mencionadas.
- Factores ambientales
- Hipótesis mencionan la obesidad, la mala condición física y contaminantes como factores riesgo.
- Mastocitos, eosinófilos, neutrófilos, macrófagos y basófilos implicados
-Mediadores inflamatorios como las citoquinas asociadas a los linfocitos T.
- Incluyen interleucinas 3,4,5 y 13.
- Factor genético

Manifestaciones clínicas

- Antecedentes de atopia, rinitis alérgica, ecema o urticaria
- Humo, aire frío y esfuerzo causa de síntomas
- "Ataques de asma" son exacerbaciones de síntomas
- Durante crisis: px disneico, ortopneico, ansioso, opresión en el pecho
- Pulmones hiperinsuflados
- Ruidos roncus en todo el campo pulmonar
- Pulso rápido o paradójico
- "Estado asmático" crisis de días u horas
- Signos de fatiga, deshidratación, taquicardia.

Obstrucción localizada de las vías respiratorias

- Menos común, acompañada de deterioro de la funcionalidad
- Dentro de la luz de la vía R. o por compresión fuera de la pared.

Traqueal

- Por cuerpo extraño inhalado
- Estenosis posterior a sonda para traqueostomía
- Masa tumoral intraluminal
- Compresión de tumor extraluminal
- Ausencia de respuesta a broncodilatadores

Bronquial

- Debido a presencia de cuerpo extraño
- Pulmón derecho más afectado
- Tumor bronquial
- Compresión de un bronquio

Consecuencia

Infección que de lugar a absceso pulmonar.

Son aquellas en las cuales de limita la expansión del pulmón a causa de alteraciones del parénquima pulmonar, enfermedad pleural, de la pared torácica o afectación neuromuscular. Hay disminución de la capacidad vital y un volumen pulmonar pequeño en reposo.

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

Fibrosis pulmonar intersticial difusa

-Su etiología no es común, se presenta en
pacientes de la quinta y sexta década de vida.

-Manifestaciones clínicas: Disnea durante el esfuerzo, respiración superficial rápida, tos irritante sin fiebre, hemoptisis, dolor torácico ni síntomas específicos.

-Fisiopatología: Una de sus características
principales es que aparece un engrosamiento
del intersticio de la pared del alveolo. En la primera etapa aparecen infiltrados de linfocitos y células plasmáticas, posteriormente aparecen fibroblastos que depositan haces gruesos de colágeno. Estos cambios ocurren de forma irregular dentro de los pulmones.

OTRAS ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS

Sarcoidosis

-Su etiología se relaciona con la presencia de una base inmunológica.

-Manifestaciones clínicas: Se puede presentar en ganglios linfáticos, pulmones, piel, ojos, hígado, bazo etc. La distensibilidad pulmonar esta reducida, todos los volúmenes pulmonares son pequeños.

-Fisiopatología: Al presentar una base inmunológica, se explica que un macrófago de los alveolos reconoce un antígeno desconocido y esto causa la activación de un linfocito T, produciendo interleucina 2. Este macrófago puede liberar productos que estimulan fibroblastos y así la aparición de tejido fibroso en el intersticio.

Neumonitis por hipersensibilidad

-Su etiología se relaciona como resultado de una reacción por hipersensibilidad a la inhalación de polvos orgánicos tales como esporas, criadores de aves etc.
-Manifestaciones clínicas: Aparece de forma aguda o crónica con fiebre, escalofríos y tos a 4 o 6 has después de la exposición y continua durante 24 a 48 has.
-Fisiopatología: Presenta un engrosamiento de la pared alveolar con infiltración de linfocitos, células plasmáticas y algunos eosinófilos. Se afectan los bronquiolos pequeños.

Enfermedad intersticial causada por
farmacos, tóxicos y radiación

-Su etiología se relaciona con el consumo de diversos fármacos como el busulfano (leucemia mieloide crónica), nitrofurantoina, bleomicina, así como el consumo de O2 en concentración elevada. Estos medicamentos pueden generar fibrosis intersticial.

Asbestosis

-Su etiología se relaciona con la exposición crónica a fibras de asbestos ocasionando fibrosis intersticial difusa después de muchos años de exposición.

Colagenosis

-Su etiología se relaciona con la enfermedad reumatológica: esclerodermia generalizada presentando una fibrosis intersticial con un típico patrón restrictivo, presentando disnea.

Linfagitis sarcomatosa

-Su etiología se relaciona con carcinoma y su diseminación a través de los vasos y ganglios linfáticos pulmonares, puede complicar carcinomas generalmente gástricos y de mama, presentan disnea y patrón respiratorio restrictivo.

ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Neumotórax

-Su etiología ocurre cuando el aire entra en el espacio pleural debido a una herida penetrante, lo que afecta la presión del espacio pleural.

Es normalmente su atmosférica a causa de fuerzas de retracción elástica del pulmón y la pared torácica. Cuando el aire entra en este espacio, el pulmón se colapsa y la caja torácica se comba hacia afuera.
Se divide en 2:
-Neumotórax espontaneo.
-Neumotórax a tensión.

Derrame pleural

-Su etiología no es común, se presenta en pacientes de la quinta y sexta década de vida.

-Manifestaciones clínicas: Presenta disnea, disminución de movimiento del lado afectado,
ausencia de murmullo vesicular.

-Fisiopatología: Ocurre con la presencia de líquido en lugar de aire en el espacio pleural.
-Acompaña a enfermedades graves.

Engrosamiento pleural

-Un derrame pleural de larga duración ocasiona la rigidez de la pleura ocasionando su retracción y fibrosis.

-Limita la expansión del pulmón.

ENFERMEDADES DE LA PARED TORÁCICA

Escoliosis

-La deformidad lateral de la columna puede ocasionar una enfermedad restrictiva por la deformidad en la caja torácica.

-Manifestaciones clínicas: El paciente resenta disnea de esfuerzo, con respiración rápida y superficial, más tarde aparece hipoxemia y producir finalmente retención de CO2.

Espondilitis anquilosante

-Su etiología es desconocida, pero se presenta como una enfermedad inmunológica.

-Manifestaciones clínicas: Presenta inmovilidad de las articulaciones vertebrales y fijación de las costillas, disminuyendo el movimiento de la pared torácica. Puede disminuir la distensibilidad de la pared torácica y hay una ventilación desigual.

Edema pulmonar

Acumulación anormal de líquido en espacio extravascular

Fisiopatología

2 Etapas

Edema intersticial

- Congestión de tejido intersticial perivascular y peribronquial
- Ensanchamiento de vasos linfáticos
- Aumento del flujo linfático
- Ensanchamiento del intersticio de los capilares
- Poca afectación de función respiratoria
- Difícil diagnóstico

La transición de este a alveolar, se debe a la sobrecarga de los vasos linfáticos y aumento del espacio intersticial lo que lleva a que el líquido penetre el alvéolo. Con lesión del epitelio y aumento de la permeabilidad del mismo, lo que explica la presencia de proteínas y hematíes.

Edema alveolar

- Desplazamiento de líquido a través del epitelio al interior de los alvéolos
- Alvéolos edematosos se encogen por la presión
- Se impide la ventilación
- Cortocircuito de sangre
- Hipoxemia inevitable
- El líquido entra a las vías respiratorias y se expulsa en expectoración abundante y espumosa
- Esputo color rosa por hematíes

Causas

- Aumento de presión hidrostática capilar (complicación de cardiopatías)
- Aumento de permeabilidad capilar
- Disminución de drenaje linfático
- Menor presión intersticial
- Menor presión coloidosmótica
- Vasoconstricción pulmonar hipóxica
- Etiología dudosa

Neurógeno

- Despúes de lesion del SNC
- Por insuficiencia de los capilares pulmonares
- Aumento de presión arterial sistématica
- Insuficiencia en la actividad del SNS
- Hiperinflación del pulmón en ventilación mecánica por daño a la pared capilar

Manifestaciones
clínicas

- Disnea
- Taquipnea
- Ortopnea (px cardiopatas)
- Disnea paroxística nocturna
- Tos con o sin expectoración
- Cianosis
- Se escuchan estertores húmedos en base pulmonar o sonidos musicales según la gravedad
- En edema cardiógeno presneta ruidos cardíacos anómalos o soplos
- En Rx, se muestra cardiomegalia y vasos pulmonares prominentes

Embolia pulmonar

-Formación de trombo en vena grande que viaja a los pulmones y dificulta la circulación pulmonar.

Patogenia

Tríada de Virchow

Estasis sanguínea

- Promovida por inmovlización tras fracturas u obstrucción venosa
- Frecuente en insuficiencia cardíaca, lesión aguda de médula espinal, chock, hipovelmia, deshudratación, vena varicosa.

Alteración del sistema de coagulación

- Aumenta en circunstancias que incrementan la viscosidad de la sangre y que resulta en menor flujo cercano a la pared vascular.
- Afectacion de cascada de coagulación incluye deficiencia del factor V de Leiden, antitrombina 3 y proteína C.
- Cáncer diseminado, embarazo y uso de anticonceptivos orales, son acompañados de hipercoagulabilidad.

Alteración de la pared vascular

- Por traumatismo local o inflamación.

- Con frecuencia no se sospecha la trombosis hasta que se produce la embolia.
- Cuando se libera el trombo, este se desplaza con rapidez al interior de una de las arterias pulmonares
- Un trombo grande impacta a arteria de gran tamaño, pero también puede deshacerse y bloquear varios vasos pequeños.
- Lóbulos inferiores más afectados por el flujo sanguíneo intenso.

Manifestaciones clínicas

Depende del tamaño del émbolo

Medio

- Dolor pleurítico con disnea
- Fiebre leve y tos
- Taquicardia con roce pleural
- Puede semejar a neumonía

Masivo

Síncope hemodinámico con:
- Shock
- Palidez
- Dolor torácico central
- Pérdida de consciencia o paro cardíaco
- Pulso rápido y débil
- Presión sanguínea baja
- Ingurgitación yugular
- ECG muestra sobrecarga ventricular derecha.

Pequeño

- Con frecuencia no se detectan
- Émbolos repetidos = hipertensión pulmonar

Hipertensión pulmonar

Presión normal es de 15 mmHg, si es >25 mmHg se considera hipertensión.

3 Mecanismos

Aumento de la resistencia vascular pulmonar

Enfermedades que cambian la estructura en vasos sanguíneos (hipertrofía medial, engrosamiento de la íntima y lesiones plexiformes).

Vasoconstricción a causa de hipoxia alveolar.

Obstrucción vascular, como en la tromboembolia.
- Obstrucción por grasa, aire, líquido o células cancerosas.

Obstrucción de lecho capilar pulmonar por enfisema o fibrosis pulmonar.

Aumento de la presión en la aurícula izquierda

- Estenosis mitral e insuficiencia ventricular izquierda

Aumento del flujo sanguíneo pulmonar

- En cardiopatía congénita con defectos en el tabique interauricular o arteria permeable.

Idiopática

- Presión elevada por la resistencia vascular pulmonar aumentada que resulta en hipertrofia medial, engrosamiento de la íntima y arteriopatía plexiforme.
- Más común en en mujeres en edad media

Malformación arteriovenosa pulmonar

- Comunicación anómala entre una rama arterial y una vena pulmonar
- Defecto vascular generalizado
- Antecedentes de epistaxias o hemorragia gastrointestinal

CARCINOMA BRONQUIAL

-Su etiología está relacionada con el consumo de cigarrillos, así como la exposición constante a contaminantes.

-Manifestaciones clínicas: Presentan tos no reproductiva con hemoptisis, ronquera como primer signo y afectación del nervio recurrente laríngeo izquierdo. Los signos tardíos son la obstrucción bronquial y el dolor torácico causado por afectación pleural.

-Fisiopatología: Puede estar relacionados con una exposición de grandes bronquios a productos de humo de tabaco llegando hasta el sistema mucosilla.

Causadas por inhalación de partículas.
Neumopatias causadas por la inhalación de polvo por actividades laborales e industriales.
Las cuales son: bronquitis crónica, enfisema, asma y carcinoma bronquial.

Contaminantes atmosféricos.

- Monóxido de carbono.
Se produce la combustión incompleta del carbono en los combustibles se asocia a los motores de los automóviles.
El monóxido de carbono se une a la hemoglobina, rechazando la entrada del oxígeno ya que este último tiene una afinidad menor a 200 veces y como resultado, los órganos no reciben el oxígeno necesario para su función.
Este gas puede afectar a la capacidad mental
- Oídos de nitrógeno.
Se produce ante la quema de combustibles fósiles a temperaturas elevadas en centrales eléctricas o en motor de automóvil, se puede ver como la neblina amarillenta (smog) en el ambiente.
Estos gases causan inflamación ocular y de las vías respiratorias superiores.
En concentraciones superiores pueden causar traqueítis aguda, bronquitis aguda y edema pulmonar.
- Óxidos de azufre.
Se produce al quemar combustible que contiene azufre generalmente en centrales eléctricas, son gases corrosivos y tóxicos para el ser humano.
Este gas causa inflamación de mucosa, ojos, vías respiratorias superiores, mucosa bronquial y edema pulmonar.
- Hidrocarburos.
Producto combustible desechado sin quemar, no son tóxicos al encontrarse en la atmósfera, pero pueden ser peligrosos por la formación de oxidantes fotoquímicos bajo la influencia de la luz solar.
- Oxidantes fotoquímicos.
Se producen por la acción de la luz solar sobre hidrocarburos y óxidos de nitrógeno, estos son: los nitratos peroxiacilo, los aldehídos y la acroleína. La concentración de estos puede viajar a varios kilómetros y aumentan por inversión térmica.
Provocan inflamación ocular y de las vías respiratorias superiores, y en concentraciones altas el ozono causa edema pulmonar.
- Materia particulada.
Productos te tamaño variable pueden ser desde hollín hasta humo visible, producidos en centrales eléctricas y fábricas.
- Humo de cigarro.
Incluye alrededor de 4% de monóxido de carbono, también contiene alcaloide nicotina, que estimula el sistema nervioso autónomo, causando taquicardia, hipertensión y sudoración además de unos de los mayores riesgos son sufrir bronquitis crónica y enfisema así como coronarias.

Patologías:

Neumoconiosis de los trabajadores de carbón:
Enfermedad del parénquima pulmonar causada
por inhalación de polvo inorgánico.

- Anatomía patológica: Simple/ las partículas de carbón se agregan alrededor de los bronquiolos terminales y respiratorios.
Masiva/ masa condensada de tejido fibrosos infiltrado con polvo
- Manifestaciones clínicas: Disnea, tos, bronquitis crónica y enfisema hasta insuficiencia respiratoria.
- Función pulmonar: Simple/ cambios leves en la función respiratoria, pequeña disminución del volumen respiratorio forzado, elevación del volumen residual y un descenso de la PO2 arterial.
Masiva/ patrón mixto obstructivo y restrictivo y se reduce el volumen pulmonar útil debido a las grandes masas de tejido fibroso que se generan.

Silicosis.
Patología que se debe a la eliminación de sílice al trabajar en excavaciones, en la minería o en graveras.

- Anatomía patológica: se forman nódulos silicóticos compuestos por espirales concéntricas de densas fibras de colágeno alrededor de los bronquiolos respiratorios, en el inferior de los alveolos y a lo largo de los linfáticos.
- Manifestaciones clínicas: pueden ser asintomáticas pero puede producir tos y disnea intensa en grados avanzados
- Función pulmonar: puede existir fibrosis intersticial generalizada, alteración ventilatoria de tipo restrictivo, hipoxemia con el esfuerzo y la disminución de la capacidad de difusión.

Bisinosis:
Inhalación de componentes activos de las
brácteas (hojas que rodean al tallo del algodón),
produce la liberación de histamina por los
mastocitos de los pulmones. Sus síntomas
son disnea, opresión torácica, sibilancias y
tos irritante.
Estas alteraciones suelen empeorar a lo largo
de la vida laboral pero puede producir una
recuperación parcial por la noche o fines
de semana (“fiebre del lunes”). En el peor de
los casos después de una exposición
diaria por años al componente, se puede
presentar la enfermedad pulmonar obstructiva
crónica.

Enfermedad relacionada con el amianto:
El amianto es un silicato mineral, fibroso y natura usado en el ámbito industrial, estos se depositan en el pulmón y quedan recubiertos por el material proteináceo se eliminan con la expectoración.
Puede producir disnea progresiva, debilidad y acropaquia, se presentan ruidos crepitantes basales, patrón restrictivo con reducción de todos los volúmenes pulmonares y de la distensibilidad pulmonar así como afectación pleural.

Asma laboral:
Hipersensibilidad a la exposición a polvos orgánicos alergénicos.

Depósito de aerosoles en los pulmones.

Los aerosoles son partículas que permanecen transportadas por el aire durante un tiempo constante, su depósito en los pulmones depende de su tamaño y se tienen 3 mecanismos para generar esto.
• Impacto
Tendencia de las partículas inspiradas de mayor tamaño a no poder girar las esquinas de las vías respiración. La nariz es muy eficaz al eliminar las partículas de mayor tamaño ya que estos chocan contra la superficie húmeda y quedan atrapados.
• Sedimentación
Asiento gradual de partículas pequeñas por su peso en las vías respiratorias de menor tamaño (bronquiolos terminales y respiratorios)
• Difusión
Movimiento aleatorio de partículas a causa de su continuo bombardeo por moléculas gaseosas que se produce en las pequeñas vías respiratorias (alvéolos)

Eliminación de partículas depositadas

Los pulmones expulsan con eficacia las partículas que se depositan en ellos, y estos se eliminan por dos mecanismos:
- Sistema mucociliar
El moco contiene inmunoglobulina A que deriva de las células plasmáticas y del tejido linfoide cuya acción es de proteger el sistema ante proteínas extrañas, virus y bacterias. El grosor normal de la película de moco es de 5 μm a 10 μm y presenta dos capas; una superficial que es pegajosa y viscosa donde quedan atrapadas las partículas depositadas y una profunda menos viscosa permitiendo que los cilios batan con facilidad.
El sistema mucociliar se ve afectado por la contaminación o por enfermedades. Los cilios pueden paralizarse por la inhalación de gases tóxicos y por el humo del tabaco.
- Macrófagos alveolares
Las células depositadas en el sistema mucociliar se engloban por macrófagos estos fagocitan a la partícula extraña y migran hacia las pequeñas vías respiratorias para ser eliminadas por la sangre o la linfa.
Estos macrófagos pueden ser destruidos por el humo de los cigarros, gases oxidantes como el ozono, la hipoxia alveolar, la radiación, la administración de corticoesteroides y el consumo de alcohol.

Neumonía:

Inflamación del parénquima pulmonar asociada a la ocupación alveolar por exudado.
- Anatomía patológica: contiene supuración que puede causar necrosis tisular y produje abscesos pulmonares, esto se produce tras aspirar líquido gástrico o aceite mineral o animal (neumonía lipoidea)
- Manifestaciones clínicas: malestar generas, fiebre, tos que produce esputo purulento, dolor pleural; en la exploración se observa taquipnea superficial, taquicardia y cianosis.
- Función pulmonar: causa de cortocircuito e hipoxemia, no se retiene el dióxido de carbono además os movimientos torácicos pueden verse limitados por dolor pleural o por un derrame pleural.

Tuberculosis:

Infecciones por hongos.
Enfermedades como histoplasmosis,
coccidiomicosis y blanstomicosis.
Esta infección por lo general solo se ve en individuos que viven o viajan a
regiones asociadas a dichos microorganismos.
Muchas infecciones son asintomáticas, a veces pueden causar neumonía tanto en pacientes inmunocompetentes como en inmunodeprimidos.

Afectación pulmonar por VIH:

A menudo abarca el pulmón en función del grado de inmunodepresión que pueden infectarse por Pneumocystis jirovecii, Mycobacterium avium-intracellulare e infecciones por citomegalovirus que se presentan cuando disminuye el conteo de células CD+4 por denajo de limites específicos.

Bronquiectasia.

Aumento de volumen permanente de los bronquios con supuración local, como resultado de infección crónica e inflamación y a veces deterioro de la depuración de las vías respiratorias. Se presenta con neumonía recurrente, inmunodeficiencia subyacente como hipogammaglobulinemia, discinesias ciliares u obstrucción de vías aéreas debido a la retención de un cuerpo extraño en las vías respiratorias o a compresión crónica extrínseca.

- Anatomía patológica
La mucosa de los bronquios afectados muestra pérdida de epitelio ciliado, metaplasia escamosa e infiltración con células inflamatorias; en etapas avanzadas la periferia pulmonar a menudo muestra fibrosis y cambios inflamatorios crónicos.
- Manifestaciones clínicas: Tos productiva crónica con grandes cantidades de esputo amarillo o verde, los pacientes presentan mal aliento y pueden ser propensos a hemoptisis masiva debido a la hipertrofia de la circulación bronquial; estertores audibles húmedos y en casos graves se observa hipocratismo.
- Función pulmonar: La afección leve no causa ninguna pérdida funcional, pero en los casos más avanzados hay una disminución del FEV y de la FVC a causa de cambios infamatorios crónicos como la fibrosis; se muestra una disminución de la ventilación y del flujo sanguíneo pulmonar en el área afectada.

Fibrosis quística.

Se debe a la pérdida de la función del regulador transmembranario de la fibrosis quística.

- Anatomía patológica: Las mutaciones que afecta el RTFQ a través de una variedad de mecanismos y el resultado neto de todos los defectos lo constituyen lo grados variables de deterioro de transporte de sodio y cloro, por lo que se desemboca una depuración deficiente de la mucosa o taponamiento de vías respiratorias o conductos; a nivel de los pulmones se merma la salida de sodio del epitelio respiratorio reduce la hidratación de la capa mucosa periciliar deteriorando la depuración mucociliar y se predispone para una infección.
- Manifestaciones clínicas: pueden presentarse al nacimiento o en etapas muy tempranas de la vida o hasta la adultez, Los síntomas respiratorios incluyen tos productiva de esputo espeso abundante, infecciones torácicas frecuentes y baja tolerancia al esfuerzo. En algunos casos los pacientes expectoran sangre y existe la presencia de hipocratismo acentuado. En la auscultación se encuentran estertores húmedos y secos y en las radiografías se muestran regiones de consolidación, fibrosis y cambios quísticos.
- Función pulmonar: distribución anómala de la ventilación y un aumento de la diferencia alveoloarterioal de 02. Existe disminución del FEV y del FEF que no responde a los broncodilatadores. También el volumen residual y la capacidad funcional residual están elevados y puede haber una pérdida de la retracción elástica y restricciones en la prueba de funcionamiento pulmonar.