par Laura Camila Osorio Espinosa Il y a 5 années
1692
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topografia
6 generalizadas (12,5%)
17 diseminadas (35,4%)
25 localizadas (52,1%)
25% (12 pacientes) asociadas con un síndrome
9 (18,7%) neurofibromatosis tipo 1
1 (2%) síndrome de Bloom
1 (2%)síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
1 (2%) síndrome de Noonan
asiladas (75%)
máculas de café con leche
en
la clínica ambulatoria
servicio de Dermatología ISSSTE
Topografia
Morfologia
cantidad
Tamaño
presentación diseminada
puede ser
marcador de síndromes genéticos
Subtema
lesiones benignas
comunes
no asociadas con ninguna enfermedad sistémica
fases distintas de duración
fase de crecimiento vertical, caracterizada por la penetración de la dermis y los tejidos subcutáneos por melanocitos malignos.
fase de crecimiento radial u horizontal, durante la cual melanocitos malignos diseminada lateralmente a lo largo de la interfaz epidérmico-dérmica
Los factores predisponentes para las lesiones de la piel incluyen
como las congénitas
nevos displásicos
nevos melanocíticos
lesiones precursoras
especialmente en la infancia
la exposición prolongada al sol
El melanoma cutáneo es más común en lugares cercanos al ecuador, donde la exposición a los rayos ultravioleta (UV) es mayor, y es mucho más común en los blancos que en los negros y los asiáticos
Melanoma, especialmente cuando amelanótica, puede imitar histológicamente otras neoplasias malignas y a menudo se incluye en el diagnóstico histopatológico diferencial.
Los melanomas mucosos son genéticamente distintos de los melanomas que se presentan en superficies no expuestas al sol, como el melanoma lentiginoso acral.
Tienen una fuerte predilección por el paladar y la encía
La tercera parte de los melanomas orales son de naturaleza amelanótica
Los patrones de pigmentación que sugieren melanoma incluyen diferentes mezclas de color (como marrón, negro, azul y rojo)
Estas lesiones se encuentran en adultos; Los niños rara vez se ven afectados. Los melanomas orales tienden a ocurrir a una edad más temprana
La mucosa oral.
subtipos biológicos de melanoma oral
Las lesiones designadas como proliferación melanocítica atípica deben considerarse lesiones de alto riesgo
melanoma in situ
Este último tipo presenta una fase de crecimiento de la unión que puede durar meses o años antes de entrar en una fase de crecimiento vertica
melanoma invasivo
El primer tipo de melanoma oral muestra una invasión o patrón de crecimiento vertical sin diseminación lateral significativa.
Fase de crecimiento de estas lesiones, y no melanosis benigna
Intraoralmente, se notificó la aparición de melanosis preexistente antes del desarrollo de algunos melanomas.
Los melanomas de la mucosa oral son afortunadamente raros. No se ha observado predilección racial
Melanoma nodular,
melanoma de extensión superficial
melanoma lentiginoso
melanoma lentigo
Tratamiento.
Se observan depósitos de pigmento intenso, se debe realizar una biopsia.
dejar de fumar
melanoma
medicamentos sistémicos
síndrome de Peutz-Jeghers
melanoacantoma difuso
pigmentación fisiológica
Los melanocitos muestran un aumento en la producción de melanina
Etiología y patogenia
puede enmascarar otras lesiones o puede ser cosméticamente objetable.
La encía labial anterior es la región. más típicamente afectados, donde el color marrón puede variar de sutil a obvio Paladar y pigmentación de la mucosa bucal.
Las hormonas sexuales femeninas se cree que son modificadores en este tipo de pigmentación en mujeres (especialmente aquellas tomar píldoras anticonceptivas)
La pigmentación anormal de la melanina de la mucosa oral se ha relacionado con fumar cigarrillos A un componente del humo del tabaco que estimula los melanocitos.
Las máculas café con leche son parches discretos pigmentados con melanina de piel que tienen márgenes irregulares y un marrón uniforme coloración.
Ningún tratamiento es requeridas, pero pueden ser indicativas de un síndrome de mayor
El síndrome tiende a ser grande y unilateral y tiene irregularidades fronteras
Microscópicamente, las máculas café con leche no son particularmente notable.
Las variantes se han asociado con biliares primarios. cirrosis y alopecia. Generalmente muestran cantidades excesivas de melanina. En queratinocitos basales y macrófagos subyacentes.
neurofibromatosis
Las máculas de café con leche pueden estar asociadas con:
síndrome de Watson
síndromes de cromosoma en anillo
síndrome de Bloom
Noonan Síndrome
Síndrome (displasia fibrosa poliostótica, disfunción endocrina, pubertad precoz, máculas café con leche
NF2 se caracteriza por neuromas acústicos bilaterales, uno o más neurofibromas plexiformes y nódulos de Lisch.
La condición es causada por una mutación en el gen supresor de tumores NF2 ubicado en el cromosoma 22q12 que codifica la proteína merlin, que a su vez, muestra similitud estructural con una serie de citoesqueleto.
se caracteriza por numerosos neurofibromas de la piel, mucosa oral, nervios y centrales. Sistema nervioso, y ocasionalmente la mandíbula
La anomalía genética involucra el gen neurofibromina. Ubicado en el cromosoma 17q11.2.
es un trastorno relativamente común que afecta a 1 de cada 3000 individuos. Aproximadamente el 50% de los casos son Heredada
Individuos con seis o más máculas grandes de café con leche (> 0.5 cm de diámetro prepuberal,> 1.5 cm de diámetro postpúber) debe sospecharse de tener neurofibromatosis
Se notan al nacer o poco después y También se puede ver en niños normales.
Diagnóstico clínico
Hemangioma
Varicela
Sarcoma de Kaposi
Hematoma
Tatuaje de amalgama
Melanocítico oral
Los nevos compuestos y de unión ocurren relativamente raramente en la mucosa oral.
Los nevos intramucosos son la variedad más vista, y los nevos azules son los segundos más común.
Clínicamente, todas las lesiones pigmentadas no diagnosticadas deben someterse a una biopsia
La clasificacion es dependiente En la localización de las células del nevo
Las células tienen forma de huso y se encuentra en lo profundo del tejido conectivo, se le conoce como nevus azul.
Cuando las celdas están ubicadas en una combinación de estas en las zonas, la lesión se denomina nevo compuesto
Cuando las células están localizadas en el tejido conectivo, la lesión se llama nevo intradérmico o intramucoso
Cuando las celdas están ubicadas en la unión epitelio-tejido conjuntivo, la lesión se denomina nevo de la unión
El paladar es el sitio más afectado. Los sitios menos comunes son mucosa bucal, mucosa labial, encía, cresta alveolar y bermellón
Las lesiones orales se presentan como pápulas elevadas pequeñas (<0.5 cm) o nódulos que a menudo no están pigmentados (20%)
Son lesiones papulares adquiridas comunes que suelen aparecer en breve después del nacimiento y durante toda la infancia.
El nevo (o lunar) usado sin un modificador se refiere a una lesión pigmentada compuesta de nevo o melanocítico células.
se originan a partir de células que migran desde la cresta neural a el epitelio y la dermis
Las lesiones pueden desaparecer espontáneamente o posteriormente a biopsia incisional.
Son típicamente focales y se encuentran generalmente en el bucal.
posibilidad de un proceso maligno.
Típicamente, estas lesiones hiperpigmentadas son maculares a mínimamente elevadas con una tendencia a un crecimiento rápido, aumentando así
Lesión con proliferación de melanocitos dendríticos dentro de una Epitelio acantótico con características superficiales hiperqueratósicas.
El melanoacantoma oral es un pigmento benigno poco frecuente
Las células periféricas son más grandes y con frecuencia contienen melanina.
Patrón alveolar, es decir, nidos de células tumorales con pequeñas cantidades de tejido conectivo intermedio
Tumores "histiocíticos"
Rabdomiosarcoma
Neuroblastoma
Etiología
Neoplasia rara, benigna pero de rápido crecimiento que se compone de células productoras de pigmento relativamente primitivas.
Origen en La cresta neural.
Características clínicas
Reportada en lactantes, menores de 6 meses de edad, y en ocasiones en niños mayores.
Típicamente en el maxilar, aunque la mandíbula, el epidídimo, el cerebro y el cráneo han estado involucrados.
En ocasiones de masa pigmentada oscura por la producción de melanina por las células tumorales.
Histopatología
Típicamente dentro de la lámina propia.
Acumulación de melanina en los queratinocitos basales y el número normal de melanocitos
Mácula melanótica que se presenta exclusivamente en la piel (especialmente la cara y las manos) se conoce como lentigo. En pacientes mayores y aparecen como parches marrones grandes
Síndrome de Bandler, presenta máculas melanóticas en la mucosa oral y la región perioral. Incluye hemangiomas del intestino delgado y pigmentación mucocutánea.
Son asintomáticos y no tienen potencial maligno
Principalmente en bermellón de labio y encía.
máculas melanóticas (pecas) se ven en exceso en Una distribución oral y perioral, síndrome de Peutz-Jeghers
Fenómeno de Laugier-Hunziker, trastorno pigmentario adquirido que se presenta como labio, oral, o máculas de los dedos y estrías melanocíticas subungueales
Diagnóstico diferencial
Tatuajes de amalgama
Primeros melanomas superficiales
La biopsia puede estar justificada si las características clínicas son atípicas.
Melanoma
Enfermedad de Addison
Peutz-Jeghers Síndrome
Melanosis asociada al tabaquismo
La pigmentación fisiológica se debe a mayor producción de melanina.
La encía es el tejido intraoral más afectado.
en personas de cualquier edad y sin predilección de género.
La pigmentación fisiológica es simétrica y persistente
La toxicidad de las restauraciones en sí es aparentemente insignificante
Para el personal dental, la exposición crónica al vapor de mercurio ahora se reconoce como un riesgo laboral importante si la amalgama dental se maneja de manera descuidada y sin las precauciones adecuadas. .
Los pacientes dentales, sin embargo, aparentemente no corren ningún riesgo debido a los períodos de exposición relativamente cortos que experimentan con las visitas rutinarias al consultorio.
La causa subyacente debe investigarse debido a los efectos perjudiciales de la toxicidad sistémica.
Los depósitos metálicos en la mucosa oral, per se, son relativamente insignificantes.
La tinción con bismuto y plomo de los tejidos gingivales se conoce como línea de bismuto y línea de plomo, respectivamente.
Esta tinción es proporcional a la cantidad de inflamación gingival y parece ser el resultado de la reacción del metal pesado con sulfuro de hidrógeno producido en forma bacteriana en zonas inflamatorias.
El color característico es de gris a negro, y la distribución es lineal cuando se encuentra a lo largo del margen gingival.
Estos metales pesados pueden depositarse tanto en la piel como en la mucosa oral (especialmente en la encía).
El cisplatino, la sal del metal pesado, tiene actividad antineoplásica y se usa para tratar algunos tumores malignos. El efecto secundario de una línea de platino gingival se ha descrito dentro de este contexto.
Históricamente, los compuestos de arsénico y bismuto se utilizaron para tratar enfermedades como la sífilis, el liquen plano, las infecciones parasitarias y otras dermatosis, lo que proporciona otro método para la deposición oral de metales pesados.
Algunos metales pesados (arsénico, bismuto, platino, plomo, mercurio) pueden ser responsables de la pigmentación oral. Este fenómeno ocurre predominantemente después de la exposición ocupacional a los vapores de estos metales.
Cualquier lesión cuestionable debe someterse a una biopsia.
Las radiografías, la historia y una apariencia gris persistente y uniforme ayudarían a separar el tatuaje de amalgama del melanoma.
en una localización gingival o palatina, la separación de los nevos y, lo que es más importante, el melanoma temprano es obligatorio, ya que estas son las áreas más comunes para las últimas lesiones también.
La importancia del tatuaje de amalgama radica en su similitud clínica con las lesiones que producen melanina.
Se pueden ver células gigantes multinucleadas de cuerpos extraños que contienen partículas de amalgama.
Se encuentran pocos linfocitos y macrófagos, excepto en los casos en que las partículas son relativamente grandes.
Microscópicamente, las partículas de amalgama tienen una afinidad por las fibras de colágeno y las fibras elásticas de los vasos sanguíneos, típicamente teñidas de negro o marrón dorado.
Si las partículas de amalgama son de tamaño suficiente, pueden detectarse en las radiografías de tejidos blandos
Las lesiones son maculares y grises y no cambian apreciablemente con el tiempo.
los sitios más comúnmente afectados son la encía, la mucosa bucal, el paladar y la lengua.
Esta es la pigmentación más común de las membranas mucosas orales.
la formación de compuestos de plata solubles puede estar involucrada en los depósitos en tejidos blandos.
se sigue a producto de aerosoles de amalgama que se impregna en tejidos por
el pulido de restauraciones antiguas
la extracción y la preparación de dientes que tienen rellenos de amalgama viejos
es una lesión iatrogénica sigue al tejido blando de impactadcion traumatico de partículas de amalgama o transferencia pasiva dada por fricción crónica de la mucosa contra una restauración de amalgama.
